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男子患上罕見小腸系膜骨外尤文肉瘤 原以為活不過3天 中山一院專家成功施救

信息時報 | 記者 黃艷 通訊員 彭福祥 梁嘉韻 | 2019-06-17 11:32:53

信息時報訊(記者 黃艷 通訊員 彭福祥 梁嘉韻)上腹疼痛21個月,體重下降36斤,因為已無法進食的患者李先生原本以為自己活不過3天了。近日,記者從中山一院獲悉,這名男子患上的竟然是罕見的空腸起始部系膜骨外尤文肉瘤(也稱為尤因肉瘤),專家團隊經過精心制定方案,成功為其實施了手術,目前,李先生已經治療好出院。據悉,骨外尤文肉瘤為發生在骨以外的尤文肉瘤,臨床上比較罕見,而發生在小腸系膜的骨外尤文肉瘤更為罕見,國內未見報道,國外僅見報道2例。


醫生團隊為男子實施手術。通訊員供圖


男子腹痛難忍以為是胃病 竟發現腹腔內藏巨大腫物

2017年8月,40歲的患者李先生因飯后飽脹在當地診所看病,醫生考慮為胃病,為他開了胃藥,癥狀得到緩解,因此未進一步檢查。直到2018年8月,李先生左上腹部脹痛加重,一般下午3-4點開始發作,持續約1-2小時,此時繼續吃胃藥治療,效果已不明顯。

到了2019年春節,他癥狀進一步加劇,腹痛明顯加重,如刀割般絞痛。4月份開始進食后嘔吐,4月18日開始因嘔吐劇烈不能進食食物。4月23日,李先生來到當地醫院住院治療,然而,在進行了兩次胃鏡和一次腸鏡檢查后,仍未查出腹痛、嘔吐的原因,在進行腹部CT檢查時,發現空腸起始段系膜巨大腫物及腹膜后淋巴結增大。4月28日,醫生為他進行腹腔鏡探查手術,發現其腹腔內有一個巨大腫物,包繞了腹腔內重要血管,由于手術風險極大,手術醫師未能進行腫瘤切除,而僅僅做了腫瘤活檢術。此后,他輾轉了好幾家醫院,醫生們在檢查后均表示腫瘤手術難度大和風險大,不敢或無法為患者進行手術治療。

在絕望之際,李先生來到中山大學附屬第一醫院胃腸外科中心,找到了該院的譚敏教授、譚進富副主任醫師團隊。5月22日,患者住進了醫院胃腸外科三科。譚進富介紹,當時,李先生已經長時間無法進食,非常消瘦,體重由原來的140斤降至當時的104斤,體重直降36斤,而且貧血嚴重,全身蒼白,幾乎沒有力氣走路,患者認為自己可能撐不過3天。


腫瘤侵犯三條重要血管 手術難度和風險極大

入院后,經過一周的營養支持治療,患者的體力得到明顯恢復,由入院時的104斤升到110斤,而且能自行下床走路,抽血化驗的營養指標也明顯得到改善。5月27日,胃腸外科中心、放射科、PET-CT科、放療科、化療科、腫瘤科、病理科等7個專科的專家組成了多學科團隊對病例進行了多學科討論(MDT)討論。專家們結合患者病史、目前癥狀及各項檢查結果,考慮患者因巨大腫瘤并導致十二指腸完全梗阻,實施手術迫在眉睫。但是,腫瘤估計侵犯腹腔內的三條重要大血管(腸系膜上動脈、腸系膜上靜脈和左腎靜脈),切除腫瘤的難度和風險很大。

此時,專家們考慮了兩種手術方案:一是如果術中發現腫瘤無法切除,可實施小腸改道手術,解決患者進食問題,但是由于梗阻部位在十二指腸水平部,改道手術吻合口瘺的風險也很大,一旦吻合口瘺,治療費用高昂,甚至患者會有生命危險。譚進富介紹,用外科醫生的話來說,“外科醫生老虎都不怕,最怕的就是出現‘瘺’,而十二指腸瘺,風險極大,不僅治療費用高昂,最關鍵的可是危及患者生命’”。

第二種方案則是設法切除腫瘤,但是要盡量保留腸系膜上動脈,否則一旦切除腸系膜上動脈,患者術后因無小腸同樣無法進食,后果也十分嚴重,另外腫瘤可能侵犯左腎靜脈,需要考慮左腎切除,必要時患者還要進行自體腎移植術。

根據術前多學科的討論意見,譚敏教授、譚進富副主任醫師手術團隊制定了詳細的手術方案,細化到手術的切口選擇、手術的每一個步驟、腫瘤周圍每一個血管的處理方法、腸管切除的范圍、切除后腸管吻合的方法、吻合器械的選擇、空腸營養的放置和引流管的放置等。此外,術中必要時還要邀請血管外科和腎移植外科專家會診和上臺協助手術。


原本以為活不過三天 醫生成功施救

經過周密的術前準備,患者于5月29日被送到手術室進行手術。當專家們以為一切都會順利進行時,一個小插曲發生了。譚進富介紹,當時,患者手術中間突然血管出血,血噴射將近1米高,噴到了手術醫生的手術帽、臉和口罩上。專家團隊立即進行緊急處理,幸好有驚無險,出血迅速得到了控制。在手術醫師、麻醉和手術室護理團隊的共同努力下,經過五個小時精心而又艱難的戰斗,手術順利完成。專家們按照腫瘤切除的手術預案完整切除了腫瘤,同時將部分十二指腸和小腸一并切除,并進行了腸管接通手術。譚進富說,在手術的過程中,為了防止瘺,專家在術中特地設置了6道保險措施:包括選擇了合適的吻合器接通接口、對接口進行加縫、用大網膜包裹接口、吻合口旁放置引流管、留置胃管減壓和留置空腸營養管,空腸營養管用于術后早期進行腸內營養,一旦發生接口瘺可以作為生命通道繼續為患者進行腸內營養。更值得一提的是,經過精心準備,術中腹部三條重要的血管完好無缺,沒有傷及。

手術切除的腫瘤為12公分,超過成人的拳頭大小。譚進富介紹,更讓人意外的是,醫生將術后切除的腫瘤進行病理檢查時發現,這是一種極其罕見的空腸起始部系膜的骨外尤文肉瘤,目前國內未見報道,國外僅見報道2例。譚進富說,“尤文肉瘤好發于兒童,多見于長骨骨干、骨盆和肩胛骨,是一種惡性程度很高的腫瘤。而骨外尤文肉瘤為發生在骨以外的尤文肉瘤,臨床上比較罕見,而發生在小腸系膜的骨外尤文肉瘤更為罕見。”據悉,后對患者的基因進行了檢測,患者患上該疾病的原因是和基因相關。

據了解,患者目前恢復良好,術后兩天開始下床活動,術后14天出院。患者李先生告訴記者,當時全家人包括自己都覺得自己沒救了,原本以為自己活不過3天,“但沒想到絕處逢生,醫生給了我第二次生命”。

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